Болезнь Рейно, которая также называется симптомом или синдромом Рейно, представляет собой спастическое сокращение кровеносных сосудов пальцев рук и ног. Лечение часто не требуется, если у пациента диагностирован идиопатический феномен Рейно, иная ситуация у людей с синдромом Рейно, сопровождающим другие заболевания. Игнорирование симптомов может даже привести к развитию некроза.
Что такое болезнь Рейно?
Болезнь Рейно проявляется как идиопатический симптом, при этом называется первичным, хотя также может сосуществовать с другими состояниями, формируя синдром Рейно, при этом называется вторичным. Классифицируется как вазомоторное расстройство. В основе симптомов лежит преходящая ишемия периферических частей рук и ног. У некоторых пациентов ишемия поражает также ушные раковины, кончик носа, а иногда и язык. Он отвечает за пароксизмальное сокращение кровеносных сосудов. Симптом впервые описан во второй половине XIX века, и первоначально его связывали с причинами, локализованными только в симпатической нервной системе. Болезнь Рейно, или феномен Рейно, в половине случаев возникает как самостоятельное явление, которое не имеет очевидной связи с каким-либо другим заболеванием.
Болезнь Рейно встречается относительно редко – с ней борются 3-5% людей от численности населения. Чаще встречается в холодном климате, молодые женщины уязвимы к нему в пять раз чаще, чем мужчины. Связь генетических детерминант с заболеваемостью болезнью Рейно научно доказана. Симптомы появляются чаще от 15 до 45 лет. Половина людей с рецидивирующей болезнью Рейно имеет диагноз болезни Рейно без других сопутствующих симптомов. Хотя точный механизм симптома еще не понят и не описан, считается, что он вызван нарушениями регуляции сужения и рассеивания сосудов с помощью обратной связи, что проявляется слишком интенсивным или продолжительным сокращением. Вероятно, реальный механизм сложен и неоднороден. Исследования продолжаются, чтобы обнаружить и точно описать это.
Продвинутая болезнь Рейно иногда приводит к некрозу кончиков пальцев. У некоторых пациентов также наблюдается утолщение подкожной клетчатки на пальцах рук. Отек сохраняется, и в тканях происходят необратимые изменения. Диагностика бывает сложной и длительной, поскольку у многих пациентов врачи не обнаруживают сосудистых аномалий, которые могли бы быть непосредственной причиной сокращений и недостаточного поступления кислорода.
Причины болезни Рейно и механизмы гипоксии пальцев
Болезнь Рейно имеет множество причин и зависит от множества механизмов. На основании предыдущих наблюдений и клинических испытаний они были разделены на отдельные группы.
Структурные сосудистые нарушения
Изменения в структуре эндотелия сосудов в отношении мелких артериол и капилляров на кончиках пальцев, в носу и ушных раковинах. Они могут принимать форму атрофии сосудов или увеличения микроциркуляции сосудов. В основном они возникают у пациентов с феноменом Рейно, сосуществующим с другими заболеваниями: системный склероз, красная волчанка, дерматомиозит.
Функциональные сосудистые нарушения
У людей, которые страдают феноменом Рейно, также наблюдаются нарушения секреторной функции эндотелия кровеносных сосудов. Выработка простациклина, который играет важную роль в сосудорасширяющем механизме, снижается. Также ощущается нехватка оксида азота и других веществ, контролирующих процессы, происходящие в кровеносных сосудах. Исследования доказали потенциальную взаимосвязь широкого спектра химических веществ с симптомами, которые составляют болезнь Рейно.
Эндоваскулярные расстройства
При исследованиях пациентов с болезнью наблюдается чрезмерная активация тромбоцитов, что повышает вязкость крови. Производство свободных радикалов также происходит быстрее.
Расстройства нервной системы
При исследованиях природы синдрома Рейно также были получены данные о вовлечении процессов, связанных с терморегуляцией. Некоторые нейротрансмиттеры важны, в том числе норадреналин.
Роль вегетативной системы понятнее, чем центральной.
Так как феномен Рейно встречается у женщин чаще, говорят также о влиянии женских половых гормонов. Курение тоже увеличивает риск заболевания – табачный дым повреждает эндотелиальные клетки сосудов. Существует много факторов, и у каждого пациента может быть разная конфигурация.
Болезнь Рейно и сопутствующие симптомы
Болезнь Рейно может быть идиопатическим симптомом (без видимой причины), хотя у большого процента пациентов она сосуществует с другими болезнями и проблемами. Список этих болезней длинный и включает некоторые из тех, что поражают различные системы.
Заболевания соединительной ткани
Болезнь Рейно часто сопровождает такие аутоиммунные заболевания, как системная красная волчанка, системный склероз, дерматомиозит, синдром Шегрена. Исследования механизмов возникновения феномена Рейно у людей с системным склерозом проводятся часто и показывают значительную долю структурных сосудистых нарушений.
Сосудистые заболевания
Среди разнообразия сердечно-сосудистых заболеваний феномен Рейно связан с облитерирующим артериосклерозом конечностей, тромботическим васкулитом, затвердением артерий, узловым васкулитом, закупорками и тромбами различного происхождения.
Неврологические заболевания
В эту группу входят сирингомиелия, периферические невропатии, дископатия и рассеянный склероз. Повторный феномен Рейно часто встречается у пациентов с этими состояниями.
Гематологические заболевания
Феномен Рейно наблюдается у пациентов с криоглобулинемией, холодовыми агглютининами и гемолизинами, пароксизмальной гемоглобинурией и истинной полицитемией.
Системные заболевания и травмы опорно-двигательного аппарата
Механическое повреждение конечностей также приводит к развитию синдрома Рейно. Среди них наиболее распространены синдром канала запястья, синдром шейного ребра и послеоперационные травмы.
Отравление и прием лекарств
Отравление спорыньей, тяжелыми металлами и производными винилхлорида может привести к нарушению функции кровеносных сосудов и развитию болезни Рейно. Симптом также наблюдается у пациентов, которые принимают иммунодепрессанты метотрексат и циклоспорин А), блеомицин, клонидин, бромокриптин, -адреноблокаторы.
Опухоли
Некоторые виды рака способствуют феномену Рейно, включая множественную миелому, лимфомы, лейкемии.
Болезнь Рейно может возникать как разновидность профессионального заболевания. Это касается людей, которые работают с нагрузкой на запястья и руки (пианисты, операторы отбойных молотков, ручных дрелей, бензопил), а также людей, работающих при низких температурах (работники холодильных камер).
Симптомы болезни Рейно
Болезнь Рейно специфична. Чаще изменения затрагивают только один или несколько пальцев, поэтому локально они очень ограничены. Также редко поражаются ушные раковины и нос. Со временем степень поражения может увеличиваться. У феномена Рейно три общих стадии:
1. Бледность.
Внезапное сужение артериол пальцев рук и ног, быстро развивающаяся ишемия. Пальцы становятся бледнее прилегающих участков кожи. Этот этап безболезненный, но заметный;
2. Посинение.
Тело реагирует на местную гипоксию расширением артериол и вен, в которых остается темная неисследованная кровь. Бледные пальцы становятся синими;
3. Покраснение.
Когда активируются механизмы компенсации, в пальцы попадает большое количество теплой, насыщенной кислородом крови. Увеличение кровотока по работающим кровеносным сосудам вызывает покраснение, небольшую припухлость пальцев и болезненность пациента.
Феномен Рейно часто возникает из-за сильного стресса или охлаждения. Идиопатическая (первичная) форма заболевания диагностируется с помощью провокационной пробы – конечности пациента на время охлаждают, чтобы увидеть, нет ли сужения сосудов. Если симптом возникает вместе с болезнью, частью которой он является, диагноз – синдром Рейно. Иногда феномен Рейно возникает за много лет до начала заболевания, чаще всего аутоиммунного, такого как красная волчанка или системный склероз. Поэтому игнорировать его не стоит.
Болезнь Рейно — лекарства и физиотерапия
Болезнь Рейно бывает сложно диагностировать, и еще сложнее определить причины. Если симптом сопровождает только одно из перечисленных выше заболеваний, лечение носит причинный и симптоматический характер. В противном случае болезнь Рейно лечат симптоматически или не лечат вообще (за исключением поддерживающей физиотерапии). Вместе с изменением взглядов на этиологию и результаты последующих исследований меняется и метод лечения.
Профилактика обострения симптомов.
У пациентов с первичным феноменом Рейно, обычно используется только консервативное лечение, что снижает риск дальнейших судорог и некроза. Важные рекомендации включают в себя отказ от курения, уменьшение количества кофеина и воздействия холода, иногда прекращение приема лекарств, которые сужают кровеносные сосуды.
Медикаментозное лечение.
Лекарства, которые применяют при лечении феномена Рейно, останавливают сокращение кровеносных сосудов. К ним относятся бозентан и препараты, ингибирующие обратный захват серотонина. Также используются блокаторы кальциевых каналов и симпатолитические препараты. Фармакотерапия используется у пациентов с вторичной болезнью Рейно, которая прогрессирует и может вызвать необратимые изменения тканей.
Физиотерапия при болезни Рейно
Для лечения болезни Рейно используются физиотерапевтические процедуры, включая гидротерапию, электротерапию и кинезиотерапию. Это поддерживающие методы, которые помогают некоторым пациентам, но не всегда эффективны. Реабилитация противопоказана пациентам с некрозом, вызванным гипоксией.
Симпатэктомия пальцев
Хирургическое или фармакологическое повреждение симпатических нервов пальцев – метод, который сегодня используется реже. В прошлом считалось, что феномен Рейно вызывается симпатической нервной системой. Сегодня известно, что этиопатогенез этого заболевания намного шире и сложнее, и у многих пациентов симптомы вернулись даже через годы после операции по симпатэктомии. Поэтому сегодня от этого метода лечения отказываются в пользу улучшения фармакотерапии.
Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных. Политика конфиденциальности.